新研究阐明了长期治疗听力损失的方法：引导毛细胞再生

新研究阐明了长期治疗听力损失的方法：引导毛细胞再生毛细胞在正常发育过程中产生，但这种能力在出生后随着哺乳动物的成熟而逐渐丧失。"Iyer解释说："当成熟的动物失去毛细胞时，这些细胞不能自然再生，这可能导致永久性的听力损失。在目前的研究中，我们仔细研究了使用细胞重编程促进成熟动物毛细胞再生的可能性。我们的方法涉及各种转录因子组合的过度表达"。转录因子促进某些基因的表达，阻止其他基因的表达。通过改变基因表达的模式，研究人员希望引导细胞进入一种状态，使其在成熟动物中再生毛细胞，类似于发育过程中发生的情况。"我们比较了毛细胞转录因子ATOH1单独或与其他两个毛细胞转录因子（GFI1和POU4F3）联合在小鼠耳蜗非感觉细胞中的重编程效率，耳蜗是内耳中支持听力的部分，"Iyer说。"我们在两个时间点--出生后8天和出生后15天，评估小鼠毛细胞再生的程度。"为了研究重新编程产生的毛细胞束的结构，Iyer与密歇根大学的YeohashRaphael博士的实验室合作，对有条件地过度表达这些转录因子的小鼠的耳蜗进行扫描电子显微镜成像。图像清楚地显示，毛细胞束与发育过程中在内毛细胞上观察到的一致。进一步的研究表明，这些细胞也有一些特征，表明它们能够感知声音。"我们发现，尽管与单独的ATOH1或GFI1加ATOH1相比，表达ATOH1与毛细胞转录因子GFI1和POU4F3可以提高老年动物毛细胞重编程的效率，但在8日龄重编程产生的毛细胞--即使有三个毛细胞转录因子--也明显不如在产后第一天重编程产生的毛细胞成熟，"Iyer说。"研究表明，用多个转录因子进行重编程能够更好地进入毛细胞分化基因调控网络，但可能需要额外的干预措施来产生成熟和功能齐全的毛细胞。"这些发现是推进对哺乳动物内耳毛细胞再生过程的现有认识的关键。从治疗的角度来看，转录因子介导的重编程以及与之功能相关的基础生物学可能会使目前的基因治疗方法得到微调，以实现长期的听力损失治疗。...PC版：https://www.cnbeta.com.tw/articles/soft/1339989.htm手机版：https://m.cnbeta.com.tw/view/1339989.htm

一种新的鳄鱼假说或将可以帮助到听力损失的人

一种新的鳄鱼假说或将可以帮助到听力损失的人全世界有超12亿人存在听力损失问题。而另一方面，鳄鱼一生都有很好的听力，可以活到70岁。其中一个原因是鳄鱼可以创造新的毛细胞，乌普萨拉大学的一个研究小组目前正在调查原因。他们希望对鳄鱼生物学的了解能使那些有听力损失的人受益。“我们可以看到，新的毛细胞似乎是由所谓的支持细胞的激活而形成，这跟鳄鱼拥有人类似乎缺乏的某些细胞结构有关。我们的假设是，从大脑携带冲动的神经即所谓的传出神经触发了这种再生，”乌普萨拉大学实验耳科教授HelgeRask-Andersen说道。他是这项研究背后的研究人员之一，该研究已于最近发表在《FrontiersinCellandDevelopmentalBiology》上。全世界有超10亿人患有听力损失，这给个人带来了巨大的困难并常常降低了人们对生活的感知质量。听力损失最常见的原因是耳朵里的受体失效，而这些受体在人类中不能再生。然而它们可能在非哺乳动物中如鳄鱼--尽管活到70岁，但终生都能保持强大的听力。众所周知，如果动物的耳朵里的毛细胞被损坏，它们可以迅速再生。但如何做到这一点并不为人所知。鳄鱼有很好的听力，适应于在陆地和水下的环境。一个明显的特点是，受体对不同音调的敏感度受外部温度的影响，这使得它在进化过程中完美地应对不同环境中的各种危险。乌普萨拉大学医院的耳科研究人员跟乌普萨拉大学的研究人员一起在一项新研究中对鳄鱼的耳朵进行了研究。世界上很少有研究小组研究过鳄鱼的内耳，这项研究中的研究人员使用了电子显微镜和分子技术。一个有趣的发现是，鳄鱼的耳朵里分泌着小细胞颗粒。这些颗粒类似于外泌体，它们可以分泌酶并分解或形成耳朵里的纤毛在声音传入时摩擦的膜。外泌体形成小的肺泡即空腔，当声音振动到达耳朵时会使纤毛变得更容易弯曲。“一种假设是，这增加了对声音的敏感性，听力得到改善。我们的希望是学习鳄鱼如何再生它们的毛细胞并最终能够在未来将其用于人类，”HelgeRask-Andersen说道。PC版：https://www.cnbeta.com/articles/soft/1306851.htm手机版：https://m.cnbeta.com/view/1306851.htm

新基因疗法可预防遗传性听力损失

新基因疗法可预防遗传性听力损失索尔克研究所的研究人员取得了一项突破，这可能会带来一种对遗传性听力损失的新疗法。提供一种特定蛋白质的基因疗法可以确保有缺陷的毛细胞正确生长从而改善听力。感觉毛细胞是我们听觉系统的一个重要部分。它们在耳蜗表面排列着长长的结构，称为立体毛细胞，它们对声波作出反应而振动并产生电信号，然后传送给大脑。但有一种形式的遗传性耳聋是由于缺乏一种叫做EPS8的蛋白质，这种蛋白质可以调节这些毛细胞的长度。没有它，它们就会太短而无法正常工作。在新研究中，研究人员调查了恢复EPS8是否能帮助这些毛细胞生长到正常长度并改善听力。研究小组在被设计为缺乏EPS8并因此而失聪的小鼠身上进行了实验，然后使用一种腺相关病毒作为载体以此将蛋白质输送到动物的内耳。果然，他们发现添加的EPS8使立体毛细血管变长，并恢复了接收低频声音的细胞的一些功能。然而也存在一些注意事项。这种治疗方法在一定年龄后对小鼠不起作用，这表明在毛细胞成熟之前及早进入是很重要的。在人类中，这将需要在子宫内应用基因疗法，因为到出生时已经太晚了。但研究小组希望，随着进一步的研究，这个治疗窗口可以被扩大。该研究的论文共同第一作者UriManor说道：“EPS8是一种具有许多不同功能的蛋白质，我们仍有许多关于它的内容需要揭示。我致力于继续研究听力损失并乐观地认为我们的工作可以帮助导致恢复听力的基因疗法。”其他团队已经发现通过针对其他基因的基因疗法恢复听力的前景。这包括重新生长内毛细胞或外毛细胞，纠正导致它们变得杂乱无章的突变或修复跟年龄有关的其他结构的损伤。PC版：https://www.cnbeta.com/articles/soft/1303307.htm手机版：https://m.cnbeta.com/view/1303307.htm

哈佛大学的科学家们可能已经找到了治疗某些类型听力损失的方法

哈佛大学的科学家们可能已经找到了治疗某些类型听力损失的方法根据这篇新论文，研究人员能够通过"重新编程"耳朵中的遗传途径，成功地使小鼠失去的耳蜗毛细胞再生。这种再生能力在鸟类、鱼类和爬行动物失聪时自然会出现，有效地治愈了听力损失。然而，哺乳动物不会自然再生，使听力损失更加持久。在大多数情况下，也是如此，这些耳蜗细胞因损坏而导致的损失在人类中非常多，它通常是大多数听力损失病例的原因。这些细胞可能以多种方式受损，包括因老化和听大噪音而造成的正常磨损。然而，发表在《美国国家科学院院刊》上的这些新发现表明，像小鼠这样的哺乳动物也可以再生它们的耳蜗毛细胞，有效地创造了一种可能治愈哺乳动物的听力损失--这也可能包括人类。这些发现本身就非常令人振奋，尤其是如果科学家能够找到一种方法使其在人类身上发挥作用。但这是最棘手的部分。虽然在小鼠身上的成功测试通常可以过渡到人类测试，但用于完成再生的siRNA疗法在人类身上没有显示出太大的进展。此外，还需要完成研究一罐阿茶是否能在人类耳蜗细胞中实现同样的再生效果，以真正确定这种治疗听力损失的方法是否真的能在未来有效和可用。同时，其他治疗方法已经显示出逆转听力损失的成功，所以也许科学家们也可以以此为基础。...PC版：https://www.cnbeta.com.tw/articles/soft/1358305.htm手机版：https://m.cnbeta.com.tw/view/1358305.htm

超10亿年轻人面临无法逆转的听力损失：长时间戴耳机成主因

超10亿年轻人面临无法逆转的听力损失：长时间戴耳机成主因据医务人员介绍，大部分听力损失的发生是缓慢的、渐进的，因此在早期不易被察觉；医生也不建议频繁佩戴耳机，尤其是双耳听力都有下降的。“我们的耳机离耳朵特别近，如果音量再大，他会损伤毛细胞，而毛细胞一旦受损基本不可逆转”，有医生表示。医务人员建议使用耳机时要遵循“3个60原则”：1、环境本底噪声分贝不超过60分贝以上；2、耳机音量小于它的60%；3、耳机使用时间不要超过60分钟。据了解，每个人出生时，人体会为耳蜗配备大约不到20000个听觉毛细胞，用以感知声音。从年幼到老年，听觉毛细胞会遭遇各种危机，导致其受损、凋零或坏死。但这套听力系统自带有BUG：听觉毛细胞无法再生，一旦受损之后就会导致向听觉中枢传递的信息缺失，也就是“听力损伤”。...PC版：https://www.cnbeta.com.tw/articles/soft/1422189.htm手机版：https://m.cnbeta.com.tw/view/1422189.htm

打开耳朵的"后门"：意外发现为听力恢复带来新可能

打开耳朵的"后门"：意外发现为听力恢复带来新可能研究人员开发出一种通过脑脊液输送基因疗法的新方法，通过修复内耳毛细胞恢复失聪小鼠的听力。这一发现是利用大脑的自然液体流动和进入耳蜗的后门实现的，它可能是人类利用基因疗法恢复听力的重要一步。这项新研究的资深作者、医学博士MaikenNedergaard说："这些发现表明，脑脊液运输是将基因输送到成人内耳的一条便捷途径，这可能是利用基因疗法恢复人类听力的重要一步，"该研究发表在《科学转化医学》（ScienceTranslationalMedicine）杂志上。Nedergaard是罗切斯特大学和哥本哈根大学神经医学转化中心的联合主任。这项研究是这两所大学的研究人员与瑞典斯德哥尔摩卡罗林斯卡学院实验听力学实验室芭芭拉-坎伦博士领导的小组合作的成果。据预测，到本世纪中叶，全球轻度至完全丧失听力的人数将增至25亿左右。主要原因是耳蜗中负责将声音传递给大脑的毛细胞因关键基因突变、衰老、噪音暴露和其他因素而死亡或丧失功能。虽然人类和其他哺乳动物的毛细胞不能自然再生，但基因疗法已显示出希望，并在不同的研究中成功修复了新生小鼠和非常年幼的小鼠的毛细胞功能。然而，随着小鼠和人类年龄的增长，耳蜗这个本已脆弱的结构会被封闭在颞骨中。此时，任何通过手术到达耳蜗并进行基因治疗的努力都有可能损伤这一敏感区域并改变听力。在这项新研究中，研究人员描述了一个鲜为人知的进入耳蜗的通道--耳蜗导水管。耳蜗导水管的名字让人联想到古老的石头建筑，但它只是一条细细的骨质通道，比一根头发丝大不了多少。一项新的研究表明，耳蜗导水管也是内耳中的脑脊液与大脑其他部分之间的通道。科学家们正在更清楚地了解甘液系统的机制，这是内德加德实验室于2012年首次描述的大脑清除废物的独特过程。由于甘液系统将脑脊液泵入脑组织深处以洗掉有毒蛋白质，研究人员一直将其视为向大脑输送药物的潜在新途径，而这正是开发治疗神经系统疾病药物的一大挑战。研究人员还发现，由淋巴系统驱动的复杂体液运动还延伸到了眼睛和包括耳朵在内的周围神经系统。这项新研究为测试甘液系统的给药潜力提供了一个机会，同时还将目标锁定在以前无法触及的听觉系统部分。研究人员采用了大量的想象和建模技术，详细描绘了大脑其他部位的液体如何流经耳蜗导水管进入内耳。随后，研究小组将一种腺相关病毒注入了位于颅底的大型脑脊液库--大耳蜗。病毒通过耳蜗导水管进入内耳，并传递一种基因疗法，这种疗法能表达一种名为"囊泡谷氨酸转运体-3"的蛋白质，这种蛋白质能使毛细胞传递信号，并挽救成年耳聋小鼠的听力。尼德加德说："这种新的入耳途径不仅可以促进听觉研究，而且在应用于遗传介导的渐进性听力损失患者时也会证明非常有用。"...PC版：https://www.cnbeta.com.tw/articles/soft/1381979.htm手机版：https://m.cnbeta.com.tw/view/1381979.htm